Standardtherapie

Glukokortikoide sind körperereigene Hormone, die verschiedene Aufgaben im menschlichen Körper erfüllen. Zur Therapie werden synthetische Glukokortikoide eingesetzt, um beispielsweise Entzündungen und Allergien zu mindern, indem sie die körpereigenen Abwehrmechanismen unterdrücken (Immunsuppression). Im Fall der ITP hemmen Glukokortikoide die Bindung der irrtümlich gegen die eigenen Thrombozyten gerichteten Autoantikörper und unterdrücken dadurch den vorzeitigen Abbauprozess der Thrombozyten. Zusätzlich haben Glukokortikoide einen unspezifischen, gefäßabdichtenden Effekt.

Etwa 80% der Patienten sprechen auf eine Therapie mit Glukokortikoiden (z.B. Methylprednisolon, Prednison, Dexamethason) an. Die Wirkung tritt erst nach einigen Tagen bis mehreren Wochen ein. Nach Absetzen der Therapie kann es zu Rückfällen kommen. Bei kurzer Anwendung werden Glukokortikoide meist gut vertragen. Bei längerer Anwendung über mehrere Monate können allerdings z.T. erhebliche Nebenwirkungen auftreten, wie z.B. Vollmondgesicht, Osteoporose, Wachstumsstörungen bei Kindern, Depressionen und Psychosen. Deshalb wird eine durchgehende Therapie über längere Zeit normalerweise nicht empfohlen.

Immunglobuline, auch Antikörper genannt, werden vom Körper zur Abwehr fremder Substanzen wie z.B. Bakterien oder Viren gebildet. Sie werden aus menschlichem Blutplasma gewonnen und bei Autoimmunerkrankungen wie z.B. der ITP eingesetzt. Im Fall der ITP können Immunglobuline den vorzeitigen Abbau der Thrombozyten verhindern, indem sie unter anderem die für den Abbau notwendige Bindung der Thrombozyten an sogenannte Fresszellen (Makrophagen) blockieren.

In ca. 80% der Fälle spricht die Therapie mit Immunglobulinen an. Im Vergleich zu allen anderen zur Verfügung stehenden Therapieoptionen wirken Immunglobuline am schnellsten, in der Regel innerhalb von 24-48 Stunden. Dies ist besonders für die Akuttherapie wichtig, wenn schwere Blutungen schnell gestoppt werden müssen oder chirurgische Eingriffe anstehen, die nicht verschoben werden können. Immunglobuline werden außerdem häufig vor geplanten Operationen eingesetzt, um die Thrombozytenwerte schnell auf unproblematische Werte anzuheben.

Die Wirkungsdauer einer einmaligen Therapie ist meist vorübergehend und kann nach 2-4 Wochen nachlassen. In einigen Fällen kann jedoch auch ein dauerhaftes Ansprechen erzielt werden. Erneute Gaben nach einer Behandlungspause zeigen allerdings in der Regel wieder den gewünschten Erfolg. Dadurch besteht die Möglichkeit, die Therapie zu steuern und nur dann einzusetzen, wenn es auch notwendig ist.

Die Immunglobulintherapie wird in der Regel gut vertragen. Nebenwirkungen wie Schüttelfrost, Kopfschmerzen und Fieber sind am häufigsten zu beobachten.

Thrombozytenkonzentrate werden nur in Notfallsituationen bei sehr schweren Blutungen eingesetzt, häufig in Kombination mit Immunglobulinen. Die Wirkung von Thrombozytenkonzentraten hält nicht lange an, da die Thrombozyten schon nach wenigen Stunden wieder abgebaut werden. Dies ist die einzige Therapieoption, die einen sofortigen Wirkungseintritt zeigt.

Die Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TRA) stellen eine neue Gruppe von Substanzen dar, die nicht den beschleunigten Abbau der Thrombozyten beeinflussen, sondern eine verstärkte Produktion der Thrombozyten bewirken. Diese Substanzen sind dem körpereigenen Thrombopoietin ähnlich, einem Wachstumsfaktor, der die Bildung von Thrombozyten anregt.

Diese erst seit kurzem zugelassenen neuen Präparate Romiplostim und Eltrombopag sind für erwachsene Patienten mit chronischer ITP vorgesehen, bei denen die Standardtherapien (Glukokortikoide, Immunglobuline) und auch die Splenektomie keinen Behandlungserfolg gebracht haben und weiterhin Blutungszeichen bestehen. Die bisherigen Studiendaten zeigten eine gute Wirksamkeit. Die Zeit bis zum Anstieg der Thrombozytenwerte kann mehrere Tage bis mehrere Wochen betragen. Die Behandlung muss für jeden Patienten langsam angepasst werden. Die Behandlung erfolgt als Dauertherapie, da die Wirkung nur so lange anhält, wie die Substanzen verabreicht werden.

Die Langzeitwirkungen dieser Substanzen, die als Dauertherapie verabreicht werden, sind bisher nicht bekannt. Inwiefern sie Nebenwirkungen auslösen können, die erst nach längerer Behandlungszeit auftreten, ist im Moment nicht beurteilbar.

Für Kinder oder Schwangere werden die Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten nicht empfohlen und auch nicht zugelassen.